Osteoporosis Y Fracturas Causadas Por Osteopetrosis Enfermedad De Los Huesos

La osteopetrosis es el aumento en la densidad (consistencia) de los huesos, esta enfermedad ocasiona diversas anomalías esqueléticas, las cuales pueden generar desde leves molestias hasta incapacidad o la muerte del paciente. Los adultos pueden controlarla, pero los niños enfrentan mayores problemas.

Nuestro sistema óseo cuenta con un ciclo de reconstrucción de huesos, en el que se destruye el tejido viejo para dar paso a otro nuevo; dicho proceso debe procurar siempre un equilibrio, pues cuando éste se altera se pone en riesgo la salud del esqueleto y cráneo.

Cuando las células que se ocupan de la descomposición del hueso (llamadas osteoclastos) suelen ser superiores en número alas que lo producen (osteoblastos), hay considerable disminución de densidad mineral ósea (compuesta por calcio y colágeno, principalmente), lo cual ocasiona que los huesos se vuelvan porosos, delgados y frágiles, en consecuencia, susceptibles a fracturarse ante el mínimo esfuerzo. Este problema se denomina osteoporosis, y suele afectar a las personas mayores.

También puede suscitarle el fenómeno opuesto, es decir, que el número de osteoblastos sea superior a los osteoclastos, lo que permite la acumulación de minerales, tornando a los huesos demasiado densos, enfermedad que recibe el nombre osteopetrosis, o huesos de piedra. La osteopetrosis, también conocida como enfermedad de Albers-Schönberg, es bastante rara, al grado que tiene incidencia de uno entre 20 mil nacimientos, o bien se desarrolla en uno de cada 200mil adultos.

Su causa más común es un defecto genético que produce falta de la sustancia anidrasa carbónica II, encargada de permitir que los osteoclastos se encuentren en cantidad suficiente y/o funcionen de manera correcta. Lo que ocurre entonces es que el hueso nuevo se acumula y ocasiona que el esqueleto sea demasiado pesado, siendo una de las consecuencias más graves dejar escaso espacio para la médula ósea (sustancia que da lugar a la formación de células sanguíneas) en cada una de sus vértebras.

Recesiva: Ocurre cuando ambos padres son portadores del gen defectuoso, y se caracteriza por manifestarse en el recién nacido y ser progresiva, al grado que conduce a la muerte, ya que se cierra la cavidad de los huesos que aloja a la médula ósea, causando anemia muy severa, deformaciones en el cráneo y compresión de los nervios que ahí se alojan.

Dominante: Uno de los padres transmite el gen de la enfermedad a su descendencia, siendo sus efectos más leves y con manifestaciones tardías, lo que permite que el paciente llegue a la edad adulta. Quienes la padecen tienen baja estatura y huesos que se fracturan con facilidad.

La osteopetrosis se ha clasificado en tres formas, lo que depende desu gravedad y edad en la que se presenta:

• Infantil maligna. Este tipo es muy severo; se manifiesta desde el nacimiento y frecuentemente acaba con la vida de los afectados antes de los 10 años de edad.
• Intermedia. Es menos grave que la anterior y suele afectar a niños menores de 10 años.
• Adulta. Es más leve que las anteriores; se hace evidente entre los 20 y 40 años de edad y rara vez reduce la esperanza de vida.

Los daños comunes que se presentan en los tres tipos de la enfermedad incluyen:

• Fracturas, pese a lo que pueda pensarse, en los huesos largos (de las extremidades) y costillas; lo anterior se explica porque si bien el hueso es duro tiene problemas para moverse, lo que entorpece al afectado y pone en riesgo su equilibrio y desplazamientos.
• Anemia. Es la disminución de los niveles de hemoglobina en sangre (proteína que se encuentra en glóbulos rojos y transporta oxígeno desde los pulmones a todo el cuerpo a través de venas y arterias). Se debe a que la médula ósea se encuentra en espacio sumamente reducido y ello impide la formación adecuada de células sanguíneas.
• Infecciones frecuentes debido a la reducción e inactividad de los glóbulos blancos (células que luchan contra microorganismos invasores); con frecuencia son severas y pueden incluir neumonía (afecta a los pulmones) o sepsis (en sangre), incluso en dientes y mandíbula.
• Ausencia o erupción inadecuada de las piezas dentales.
• Presión intracraneal incrementada, lo que ocasiona dolor de cabeza y pérdida de la función del nervio craneal y, en consecuencia, ceguera, sordera y parálisis de los nervios faciales.
• Ensanchamiento de la parte frontal del cráneo.
• Hidrocefalia. Crecimiento anormal de la cabeza debido a exceso de agua.
• Deficiente crecimiento o retraso en el desarrollo, el cual generalmente se relaciona con el peso del esqueleto, ocasionando dificultad para sentarse, caminar y hablar, todo ello pese a tener inteligencia normal.
• Agrandamiento del bazo, órgano situado en la parte superior del abdomen, cuyas funciones son eliminar materiales de desecho de la sangre y defender al organismo de agresiones externas.

Cuando la persona presenta varios de los síntomas, esto se confirma mediante radiografías, las cuales muestran huesos muy densos; asimismo, se solicitan diversos estudios adicionales para detectar otras alteraciones, entre los que se encuentran pruebas auditivas y visuales, análisis de sangre y tomografía (muestra las estructuras de determinados órganos en distintos planos) cerebral.

Una vez que el endocrinólogo (especialista en la salud de las glándulas) o el hematólogo (su especialidad es la sangre) confirma el diagnóstico de la enfermedad, puede recomendar distintos tipos de tratamiento, los cuales incluyen:

Interferón Gamma. Sustancia a base de linfocitos (variante de glóbulos blancos) que estimulan la respuesta inmune o de defensa, retrasando el tiempo de progresión de la enfermedad e infecciones.
Trasplante de Médula Ósea. Mediante este procedimiento pueden reemplazarse los osteoclastos anormales, ya que se forman en dicha médula.
Cortisona. Administrada por vía oral incrementa la cantidad de células sanguíneas en pacientes con anemia, además de que puede reducir la velocidad de destrucción de las mismas.
Terapia Física y Ocupacional. Incluye una serie de ejercicios específicos que favorecen el desarrollo de los niños afectados.

La osteopetrosis es una enfermedad grave que en la actualidad sólo se puede controlar, siendo los pacientes afectados con la forma adulta los que tienen mayor esperanza de vida, pues menos de 30% de los niños que padecen la forma maligna sobreviven a su décimo cumpleaños.

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Enfermedad De Los Huesos: La Osteopetrosis.